血友病典型病例十一让奔跑不再是奇迹

作者：赖颖晖

广西医院血液科

广西南宁

奔跑对正常人是再寻常不过的事情。但是，对于血友病患者奔跑常常成为奢望。关节出血是血友病最常见且最具特征的出血表现，也是血友病患者致残的主要原因（见图1）。

△图1长期关节出血的后果

最容易出血的关节是身体的负重关节。血友病曾是人工关节置换的绝对禁忌症。年凝血因子的问世，使人工关节置换治疗血友病性关节炎成为可能。全髋关节置换术治疗血友病性髋关节炎的难度较大，并具有高风险[1]。

病例简介

患者：男性，23岁。自幼出现反复关节自发或外伤后出血不止。

凝血因子Ⅷ活性：0.8％。

诊断：重型血友病A。

年开始逐渐出现右髋疼痛逐渐加重，并伴有右下肢跛行。

骨盆平片：右侧股骨头缺血坏死（见图2）。

为改善生活质量，患者及其家属强烈要求髋关节置换手术治疗，于年11月9日入住骨关节外科。骨科、血液科、麻醉科、检验科等多学科协助，充分术前准备。

术前因子Ⅷ抑制物检查：

凝血功能：APTT94.2秒，PT10.6秒。

凝血因子Ⅷ活性：1.3％。

因子Ⅷ抑制阴性。

△图2患者骨盆平片

诊疗过程

围手术期的凝血因子Ⅷ输注方案

术日及术后1～3天：40～50U/kg，每8小时1次；

术后4～6天：20～30U/kg，每8小时1次；

术后7～14天：15～25U/kg，每12小时1次。

（视出血情况及因子水平调整因子用量）

围手术期的凝血因子Ⅷ的实际用量和凝血因子Ⅷ活性监测（见表1）。补充凝血因子前后血栓弹力图检测（见图3）。

△图3血栓弹力图检测

（上图为补充凝血因子前；下图为补充凝血因子后）

注意事项

?在手术过程中，宜使用全麻，重视正确的气管内操作。

?手术的特殊性：

①出凝血状态；

②合并骨质疏松；

③合并双侧跟腱严重挛缩；

④行右侧人工全髋关节置换术+双侧跟腱延长术。

?术后要注意预防深静脉血栓的发生，使用足部静脉泵及间断气压治疗预防血栓形成，不常规使用抗凝药，注意观察血栓表现。

治疗结果

患者术中出血在正常范围，且术后未再进行性出血，术后恢复良好，于术后第15天顺利出院。术后X线片（见图4）。

△图4患者术后X线片

体会：

①血友病治疗需要多学科协作；

②围手术期的凝血因子替代治疗使骨科大手术成为可能；

③更精准的个体化使用凝血因子；

④髋关节置换术+跟腱延长术同期进行可节约因子用量。

参考文献：

[1]赵欣宇，陈廖斌，李景峰，等.全髋关节置换术治疗血友病性髋关节炎的进展[J].中华关节外科杂志（电子版），,10（2）：86-90.

欲了解更多病例详情，敬请持续







































北京治疗白癜风一共需要多少钱
北京那个医院治疗白癜风啊