小儿先天髋关节脱位

先天性髋关节脱位是小儿四肢畸形中最多见之一。系髋臼先天发育不良和关节囊松弛而引起股骨头脱位。病几出生时畸形即已存在。女孩较男孩多,多数为单侧性,较好发于左侧,部分病例有明显家族史。

发病原因尚未明确。有学者认为是一种多基因遗传伴有环境因素。有人认为是由于关节松弛而引起。近年有些学者认为与胎儿体位有关,双膝伸直的臀位易造成髋关节脱位。也有认为股骨头扁平,髋臼发育不全,增厚的盂唇导致髋关节脱位。新生儿时期髋关节的病理变化不多,主要表现为髋臼发育较差,髋臼顶斜度增加,并向前旋转,股骨头后上方稍扁平和关节囊松弛。负重和行走后,关节囊增厚,牵拉而伸长,中部出现狭窄,呈葫芦状,上端与髂骨粘连。股骨颈前倾角增大,内收肌挛缩,髋臼因缺乏股骨头冲击而退化成三角形,并充满脂肪结缔组织,股骨头出现扁平或蕈状畸形,髋臼外上方有增大的臼唇嵌入关节,圆韧带增厚与关节囊粘连、融合或消失,关节周围的肌肉包括髂腰肌、内收肌、臀大肌和臀中肌逐渐挛缩。诊断主要依靠体检

图1Galeazzi征阳性屈髋屈膝时双膝不在同一平面

检和X线摄片。新生儿时期X线摄片对诊断帮助不大,应依靠临床检查。单侧脱位时,两侧臀部和大腿后内方皮肤皱纹不对称,患侧会阴部增宽,患肢稍短和外旋。屈髋90°时发现两膝部不在同一水平,称Galeazzi征阳性也称Allis征阳性(图1)。将两髋部和膝部均屈至90°,患侧髋部不能外展至90°,膝部外侧不能平置于检查床上,内收肌

图2Ortolani征阳性右髋外展达90°左(患)髋外展不能达90°

隆起紧张,称为Ortolani征阳性,(图2)。若闻得弹响声后,髋部才能外展外旋至90°,称Ortolani弹跳阳性。屈膝至足跟部抵住臀部,一手握住足跟与大粗隆,一手抵住耻骨联合,于外展动作中以拇指用力下压,可感觉股骨头向后脱出,放松时股骨头回入关节内,此征称Barlow征阳性(图3)。将患侧髋、膝关节屈至90°,左手将骨盆固定,右手握住股骨下端,并向上、下推动,可感觉到股骨头随之上下移动,为套叠试验阳性。比较二侧股动脉搏动,患侧较弱、健侧较强。儿童时期单侧脱位表现跛行,双侧脱位步态摇摆,称为“鸭步”。患侧独足站立,对侧骨盆不能提起而下沉,称Trendelenburg征阳性。六个月以下婴儿股骨头骨骺尚未出现,X线摄片时诊断帮助不大,一岁以内婴儿将二下肢外展45°、内旋15°摄骨盆正位片,股骨干轴心线应经髋臼外缘交叉于第五腰椎处,若此线于第五腰椎以上,表示髋关节脱位。一岁以上幼儿的X线片(图4)呈现以下变化:经髋臼中央的

图3Barlow征阳性上图:拇指向左股骨头加压可 　　　感到股骨头向后脱位下图:拇指放松时,股骨头回 　　　入关节内

髋、膝关节屈至90°,左手将骨盆固定,右手握住股骨下端,并向上、下推动,可感觉到股骨头随之上下移动,为套叠试验阳性。比较二侧股动脉搏动,患侧较弱、健侧较强。儿童时期单侧脱位表现跛行,双侧脱位步态摇摆,称为“鸭步”。患侧独足站立,对侧骨盆不能提起而下沉,称Trendelenburg征阳性。六个月以下婴儿股骨头骨骺尚未出现,X线摄片时诊断帮助不大,一岁以内婴儿将二下肢外展45°、内旋15°摄骨盆正位片,股骨干轴心线应经髋臼外缘交叉于第五腰椎处,若此线于第五腰椎以上,表示髋关节脱位。一岁以上幼儿的X线片(图4)呈现以下变化:经髋臼中央的

图4先天性髋关节脱位X线诊断1.Y线2.Perkin线3.髋臼外缘至髋臼中央连线与Y线相交成角4.髋臼指数5.Shenton线6.股骨头向上移位距离7.股骨头骨骺与耻骨联合距离8.股骨干轴心线(大腿内收)

软骨连接线称Y线,自髋臼外缘最突出点的向下垂直线称Perkin线,两线交叉分成四格,称Perkin方块。正常时股骨头位于内下方格,半脱位时位于外下方格,全脱位时位于外上方格。髋臼中心点与髋臼外缘连线与Y线相交成角,称髋臼指数,正常为22°～25°,25°以上者示有半脱位,30°以上为全脱位。股骨颈内侧与耻骨下缘成一连续弧度线称Shenton线,脱位后此线中断。股骨头骨骺中心至耻骨联合中点之距离,正常二侧相等,脱位时患侧的距离增大。耻骨联合上缘作一横线与Y线平行。大粗隆顶点应于此线之下,脱位时大粗隆上升。股骨头骨骺中心至髋臼外缘连线与髋臼外线的垂直线所成之角称之为CE角,正常大于20°,脱位时则小于20°。复位困难时可作关节造影,注入35～40%含碘油或泛影葡胺造影剂1～3ml,可了解脱位情况、臼唇部位以及关节囊的病变程度。先天性髋关节脱位治疗愈早,效果愈好,以复位一固定一等待关节发育成长,增加髋关节稳定性为原则。新生儿时期治疗效果最好。方法较简易,将双侧髋关节外展、外旋各90°。双膝部外侧触及检查台即可复位,内收肌腱紧张者,皮下切断肌腱后,用支架保持复位后的上述体位(图5),三个月后患髋可正常发育。3岁以下病儿,因负重而继发性病变增加,应作患肢皮肤牵引2～3周,

图5治疗先天性髋关节脱位的蛙式位支架

使肌肉松弛,然后于麻醉下(必要时先切断内收肌)手法复位,蛙式石膏或支架固定,三个月后经摄X线片核对,改用外展石膏或支架固定,并逐渐减少外展度数,固定共6～12个月。手法复位失败以及3岁以上儿童每需手术切开复位。高位脱位及大年龄儿童术前需作骨牵引,待股骨头降至髋臼水平时进行手术。手术时应解除阻碍复位的一切因素与病变。除清除髋臼内纤维脂肪组织,切除肥大臼唇,松解髂腰肌腱外,尚有许多改善骨性病变的手术方法:如浅小的髋臼挖深扩大,髋臼扩大加深同时作股骨粗隆间截骨者称莎氏(Zahradnicek)手术;改变髋臼方向,使向前、向外、向下更好覆盖股骨头的髂骨截骨术(Salter术);髋臼周围截骨术(Pemberton术)以及适用于较大儿童的骨盆三点截骨术(Steele术)与骨盆截骨内移术(Chiari术);加大髋容量,增加稳定性于髋臼缘植骨的髋臼臼盖成形术,以及改善股骨头颈部前倾角过大与外翻的股骨上端旋转、内翻与短缩截骨术。总之,应根据病儿年龄、脱位程度、病变情况以及手术者的经验合理选择手术方法。一般认为手术年龄应限于7～8岁以下,半脱位病例可扩大年龄。10岁以上的病儿已不可能恢复近乎正常的关节功能,只能作些姑息性的手术,改善载重支点,减小腰椎前突,减轻肌肉酸痛与疲乏,如髋臼加盖术、股骨上端截骨术与股骨粗隆间截骨术等。