医学科普详解先天性髋关节脱位

2016-11-21 来源：本站原创浏览次数：次

先天性髋关节脱位，简称CDH，又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良（DDH）及髋发育不全，是较常见的先天性畸形，股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。患者女性多于男性，左侧脱位比右侧多，单侧脱位约为双侧的倍。治疗越早，效果越好。但许多病例在开始步行后有跛行时，才被发现，错过了在岁内治疗的最好时机。

一、病因

.机械因素(45%)

臀位产时有异常屈髋的机械应力,可导致股骨头后脱位.出生时,髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合,髋臼窝极浅,所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度,以使胎儿容易通过产道.因此,胎儿在出生前后这段时间内,最容易发生髋关节脱位.

2.内分泌因素(25%)

韧带松弛曾被认为是重要发病因素,妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛,有利于分娩,也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛,在新生儿期较易发生股骨头脱位.

3.遗传因素(25%)

一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用.胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙,先呈深凹圆形,然后逐渐变浅,呈半圆形.若胎儿下肢置于伸直内收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易脱位.

4.发病机制

出生时以关节囊松弛为主要病理改变,随着年龄增大和脱位程度加重,特别是开始行走后,可逐渐出现下列病理变化:

）.关节囊伸长,与髂骨粘连,中部狭窄呈哑铃状.

2）.髋臼盂唇增厚,开始为外翻,随行走增多而成内翻,圆韧带增长变粗,横韧带肥厚,髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良,变浅并呈斜坡状.

3）.股骨头骨骺发育延迟,甚至发生缺血性坏死,股骨颈前倾角和颈干角增大.

4）.股内收肌挛缩,臀肌松弛.

5）.髂骨翼处形成假臼,骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸.

小儿先天性髋关节病因

本症发生的原因尚不十分明了,遗传因子起重要作用,通过显性基因传递.本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷.有的作者支持髋发育不良的说法.有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致.

小儿先天性髋关节发病机制

目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果.

.遗传因素Wynne-Davies于年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛.另一个提示与遗传有关的现象是,如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位,则另一个患病的几率为34%,而双卵双胎则为3%.此外,分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩.这种激素通过胎盘进入婴儿体内,同样使女婴产生韧带松弛,而对男婴的作用较小.流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白人明显低.

2.病理改变可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异.骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系.

()骨骼方面的变化:

①髋臼浅而狭长,斜度大,髂翼上因股骨头的刺激可形成假臼.

②股骨头与髋臼不相称,股骨头可变形.

③股骨颈可变短而粗,或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大.

④骨盆可发育异常,如髂骨翼狭,髋臼底增厚,坐骨结节分开等.

⑤脊柱在大年龄、双侧脱位时可有腰椎前突.

3.软组织方面的变化

()髋臼缘的盂唇可由于股骨头压迫而向下翻转.

(2)关节囊可有不同程度的松弛、拉长、增厚.前方受髂腰肌的压迫可呈葫芦形.

(3)圆韧带可增长、增厚、肥大或呈断裂甚至消失.

(4)关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛缩.

二、症状

一、临床表现

()新生儿和婴儿期的表现:

①症状:

A.关节活动障碍:患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧.髋关节外展受限.

B.患肢短缩:患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩.

C.皮纹及会阴部的变化:臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加.女婴大阴唇不对称,会阴部加宽.

②检查:

A.Ortolani试验和Barlow试验:适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位,由Ortolani于年首先提出,由Barlow加以改良.Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,食指、中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋.如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力.然后,以食指、中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性.Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者使患儿大腿被动内收、内旋,并将拇指向外上方推压股骨大转子,可再次感到一次弹动.

B.Allis征(Galezzi征):使新生儿平卧,屈膝85°～90°,两腿并拢,双足跟对齐,如有本病,可见两膝高低不等.这是患侧股骨上移所致.

C.套叠试验:使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节,另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时,如感到大转子随之上下活动,则为套叠试验阳性.

D.髋膝屈曲外展试验:使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部外侧,正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°～60°,则为阳性,只能外展40°～50°为强阳性.

(2)幼儿期的表现:

①症状:

A.跛行步态:跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉.一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大.

B.患肢短缩畸形:除短缩外,同时有内收畸形.

②检查:

A.Nelaton线:髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上.

B.Trendelenburg试验:嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地.正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后,股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trendelenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征.

二、分类

()根据股骨头与髋臼的关系分类:一般可将其分为以下3种类型: