天天读片年轻患者不明原因左髋部疼痛，

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作者：黄聪

来源：医学界影像诊断与介入频道

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上期病例戳链接：罕见

情绪波动后视物不清，这个病例把我难住了~

实验室检查：乳酸4.54mmol/L，丙酮酸.5umol/L。

临床诊断：线粒体脑肌病。

鉴别诊断：

1.单纯疱疹病毒脑炎(HSE)

双侧性异常信号，以额、颞叶为主，可累及脑岛及扣带回，显翼状分布，表现为长T1长T2信号，可伴有脑膜的强化

两者根据影像及临床病史易鉴别。

2、脑梗死

梗死区符合闭塞动脉供血区，脑组织明显肿胀，可见占位效应，如临床有多次卒中样发作的病史，且脑血管检查未见明确大血管病变，要考虑到MELAS的可能。

3.肝豆状核变性

常隐，血浆铜蓝蛋白缺乏所致铜代谢障碍，全身多组织可发生异常铜沉积，查血铜及铜蓝蛋白降低，眼科检查可见K-F环；

CT表现为双侧豆状核呈条状或新月状低密度灶，亦可累及丘脑、齿状核及脑干，MRI长T1长T2信号，增强无强化，结合临床表现和生化检查不难鉴别。

讨论：

线粒体脑肌病是一种先天性遗传性疾病，分成人型和儿童型，临床可合并智力减退、肌无力及癫痫。

多为母系遗传，任何年龄均可发病；主要临床表现为肌肉受累和(或)脑卒中样发作等神经和运动系统症状；血乳酸、血丙酮酸水平升高；影像学表现特征；肌肉组织活检；基因测序等。

病变均特征性地分布在一侧或两侧顶、枕、颞叶、皮质及皮质下的白质，病变形态呈脑回样分布，病变范围不符合血管分布，急性期可见脑回肿胀、脑沟变浅。后期可见皮质典型层样坏死和局部脑萎缩；所有病变急性期主要表现为长T1、长T2信号，亚急性期和慢性期可见皮层信号不均，呈分层样改变。DWI急性期可见相应部位的高信号，增强扫描均无明显强化。

MRS可显示乳酸双峰---有助于MELAS的诊断。

当颅脑CT发现颞、枕叶灰质低密度或MRI示脑实质内不典型梗死或软化，临床合并智力减退、肌无力及癫痫等症状时，要想到本病的可能，根据肌肉活检与其他疾病鉴别。儿童线粒体脑肌病MR表现多样，当儿童脑部MR表现为深部灰质异常信号、灰质萎缩、不典型梗死、不典型白质病变且合并临床难以解释的神经、肌肉等多系统症状时，要考虑到本病可能。

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