风湿性多肌痛

风湿性多肌痛（PMR）

风湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica，PMR)，是以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵伴有发热、血沉升高等全身反应的一种综合征。以四肢和躯干近端疼痛为临床特征，好发于50岁以上老人，70～80岁是发病高峰。随年龄增长发病渐增多，女性是男性的2-2.5倍。该病的发病率约为/10万。随着人口老龄化。风湿性多肌痛的患病率有逐年上升的趋势。

风湿性多肌痛（PMR）与巨细胞动脉炎（GCA）是老年人风湿性疼痛的常见原因，随着年龄的增长，PMR的发生率升高，50岁以上人群的患病率可以达到1%，没有发现50岁以下的病人，60岁以下也很少。对50岁以下的病人诊断PMR要慎重。

PMR和GCA关系密切，约1/4的PMR最终发展为GCA，而70%GCA可合并PMR表现，两种疾病的发病年龄、种族、地理分布和HLA-II等位基因的相关性都相同。两种疾病都有相同的多种细胞因子的高表达。故有人认为PMR和GCA是同一疾病的不同表现，即PMR仅为GCA的临床表现之一，但也有人提出它们分属独立性疾病。

一、病因

风湿性多肌痛的发病原因及诱发因素仍然不甚清楚。许多研究认为，风湿性多肌痛是遗传与环境因素综合作用的结果，同时体内自身免疫、内分泌和氧化性应激也与起病相关。流行病学调查发现，风湿性多肌痛呈现家族聚集发病现象，说明此病有遗传倾向。当然，带有遗传易感因素并不一定得病，环境因素的作用不容忽视。老年人免疫功能下降，这时外界环境因素（尤其是病毒感染）便极易触发自身免疫功能、内分泌等紊乱而造成疾病的发生。

二、临床表现

1.一般症状：发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。

2.典型症状：老年人对称性颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某肌群。僵硬疼痛以晨间或休息之后再活动时明显。对糖皮质激素有良好的反应，但易复发。

严重者不能起床，梳头、刮面、着衣等上肢抬举受限，下肢不能抬举及下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致，活动之后可渐缓解或减轻。晨僵持续时间长是PMR的重要特征，对无晨僵的病人诊断PMR必须慎重。

无论主诉如何，体格检查阳性体征较少，可有轻度贫血，也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征，关节镜检证实可有滑膜炎。一般无内脏或系统性受累表现。

3.临床特征：①肩部或髋部、颈部的疼痛伴晨僵持续半个小时或更长；②症状持续1个月或更长时间；③年龄大于50岁，女性多于男性；④与GCA类似，很多PMR患者有不明原因的不规则发热、乏力、体重下降等全身症状。

三、实验室检查

无特异性指标，急性期CRP可增高，血沉显著增快，有全身症状患者可有慢性病理性贫血，肝脏转氨酶增高，肌酶多数正常，自身抗体阴性，IL-6水平升高。

PMR最突出的实验异常是血沉增快（40～50mm/h）、C-反应蛋白升高，类风湿因子、抗核抗体、血清补体、血清肌酶活性均正常。肌电图和肌活检无肌源性和神经源性损害征象。

肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。

四、诊断与鉴别诊断

1.疑似病人

一般包括以下3个要点：①50或50岁以上起病；②肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上；③加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。

需排除巨细胞动脉炎(GCA)、类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等疾病。

2.诊断分析

全身特征性的表现包括乏力、疲乏和体重下降，提示病情较重。有的病人有低热和盗汗。如果全身表现明显，需要考虑感染、肿瘤和结节性多动脉炎的可能。

临床表现不典型的病人诊断比较困难。有的病人可隐匿发病持续数月，症状可能是由于小的创伤或颈腰椎骨狭窄引起。非对称性的表现易与肩旋转肌套损伤或髋关节炎和脊柱关节炎相混淆。周围关节痛少见但也可非常明显，类似于RA。腕管综合征见于10%的PMR病人，易误诊为原发性腕管综合征，而非PMR所致。

PMR的诊断主要通过明显临床症状，病人关节症状很明显，但全面检查通常很正常，有助于本病诊断。对于有明确肌无力的病人应考虑其他疾病，有明显滑膜炎的病人应考虑RA或其他炎症性关节疾病的诊断，RF阳性患者为应考虑为肌痛起病的RA，颞动脉检查可发现有否合并颞动脉炎。CK升高提示肌病或肌炎。ESR、CRP正常不能排除轻型PMR。

激素试验：PMR的特点是对激素敏感。大多数的病人在20-30mg/天剂量的强的松治疗下，症状明显改善，并常能完全缓解。通常4小时起效，一周内症状缓解。重症病人对激素治疗的反应最显著。疼痛、僵硬和活动障碍数月数周的病人忽然在几天内“痊愈”了。如果激素效果不好，常提示其他疾病，虽然也有病人需要更大剂量激素或用去胶囊制剂的激素以帮助吸收。颞动脉炎需要用大剂量激素，如果激素试用于单侧头痛的病人，建议剂量增加至60mg/天。

3.诊断

风湿性多肌痛（PMR）是一个临床症候群，排除其他风湿性疾病之后，可根据下述临床表现做出诊断：

①发病年龄超过50岁。

②颈、肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵，病程应持续≥1个月。

③实验室检查示血沉明显增快（＞40mm/h）、CRP升高。ANA/RF阴性。

④受影响肌肉无红、肿，亦无肌力减退或肌萎缩。

⑤需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病，如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。

⑥对小剂量糖皮质激素（相当于泼尼松10mg/d）反应良好。

4.鉴别诊断

常需鉴别的疾病：病毒感染，多发性肌炎，类风湿性关节炎，纤维肌痛综合征（FMS），肿瘤，结核等。

⑴巨细胞动脉炎(GCA)：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：小剂量糖皮质激素治疗反应不佳；颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛；伴有头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。

⑵类风湿关节炎：持续性对称性小关节炎为主要表现，常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。

⑶多发性肌炎：该病肌无力更为突出，伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现，而风湿性多肌痛患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。

⑷纤维肌痛综合征(fibromyalgiasyndrome)：该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、肩胛棘上方近内侧缘、第二肋骨与软骨交界处外侧上缘、肱骨外上髁下2cm处、臀部外上象限臀肌皱褶处、大转子后2cm处、膝关节内侧鹅状滑囊区等9处，共18个压痛点。并伴有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、血沉正常、类风湿因子阴性，糖皮质激素治疗反应不佳。

⑸排除其他疾病：如结核等感染性疾病；排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤；并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。

五、治疗

治疗原则：①患者教育。②首选药物为小剂量糖皮质激素。③对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药。④对糖皮质激素有禁忌症，或效果不佳、减量困难、不良反应严重者，可联合免疫抑制剂。⑤应重视药物不良反应及并发症，并及时予以相应治疗。⑥难治性病例在患方充分沟通前提下可考虑使用生物制剂。

1.一般治疗：做好解释工作，解除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发。进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。

2.药物治疗

⑴糖皮质激素：一般病例首选泼尼松10~15mg/d口服。若诊断无误，一周内症状应明显改善，血沉开始下降。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松15-30mg/d，随着症状好转，血沉接近正常，然后逐渐减量，维持量5-10mg/d，维持时间不应少于6-12个月。减量过早、过快或停药过早可导致病情复燃或复发，大多数患者在2年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。必须指出，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症(如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松)，及时给以相应治疗甚为重要。

PMR对糖皮质激素治疗有良好反应，可作为诊断性治疗指标。一般用泼尼松10～20mg/d，次日或数日内症状明显减轻，如1～2周仍无疗效反应，应注意是否与GCA并存，或考虑其他诊断。对泼尼松治疗有反应者，一般维持2～4周即可开始减量，总疗效根据撤药反应确定；少数病人须小剂量（7.5mg/d）维持治疗1～2年。

⑵非甾类抗炎药（NSADIs）：对初发或较轻病例可试用非甾类抗炎药，如消炎痛、双氯芬酸等。约10%~20%风湿性多肌痛患者单用非甾类抗炎药可以控制症状。但难以防止并发症发生。

⑶免疫抑制剂：对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳，或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5~15mg/w，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

⑷生物制剂：难治性患者可考虑应用。

⑸中药治疗：可起到标本兼治的作用，如国外进口的马泰舒具有较好的疗效。

六、预后

经过适当的治疗，PMR的病情可迅速控制缓解或痊愈；亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，预后较好。

编医院范文奎曾宇

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