先天性多指畸形病例分享

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多指是最常见的一种先天性畸形，多见于拇指和小指，部分患者有家族史。赘生指形态和结构可以是一球状的小肉赘，也可以是发育接近正常，具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。

病因　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

先天性多指畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染、药物、辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。

　　　　　　　　　　　　　　临床表现　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连；有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难；甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外，患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。

　　　　　　　　　　　　　　诊断　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。

　　　　　　　　　　　　　　治疗　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

手术切除是惟一的疗法，步骤有时很简单，在赘生指基底蒂部切除后缝合伤口；有时较复杂，需进行肌腱移位和关节囊重建。当赘生指发生于关节部位，需做肌腱和关节囊修复者，应在患儿3岁前手术；当赘生指发生于骨骺部位，切除赘生指后，需做骨、关节矫正者，应待骨骺发育停止后手术。

　　　　　　　　　　　　　　病例分享　　　　　　　　　　　　　　　　Onecase患儿，男性，2岁。先天性双手多指畸形2年。Twocase患儿，女性，3岁。先天性双手多指畸形3年Threecase患儿，男性，8岁。先天性右手多指畸形8年。